Заболевание нарушение координации | Невропатология

Заболевание нарушение координации

В развернутой стадии остается основным, всегда ярко выраженным симптомом. Лтаксия более всего выявляется в ногах. При ходьбе больной высоко под­нимает ноги, неуверенно опускает нх на пол, неустойчив при стоянии. Симптом Ромберга положительный. с другой. Отмечаются, дрожание. Речь замедленная, преры­вистая, толчкообразная. Артикуляция затруднена. Со стороны черепных нервов отмечается спонтанный нистагм, бульбарные нарушения появляются к 5—7-му году. У некоторых больных выявляется тугоухость. Тонус мышц понижен, но сила мышц долго остается нормаль­ной. Лишь при прогрессировании заболевания она снижается. Могут появиться непроизвольные движения, однако это скорее не гиперкннезы, а результат нарушения координации движений. Понижение и затем полное отсутствие сухожильных рефлексов является очень характерным признаком заболевания. Сухожиль­ные и надкостничные рефлексы угасают сначала на ногах, за­тем — на руках. В дальнейшем, когда поражается пирамидный тракт, выявляются симптомы спастического пареза — повыше­ние тонуса мышц и сухожильных рефлексов. Рефлекс Бабинского становится положительным. Появляются клонусы стоп и надко­ленника. Высокий тонус мышц н малоподвижность больного мо­гут повести к контрактурам. Глубокая чувствительность (мышечное чувство, вибрацион­ная чувствительность), стереогноз расстроены. Простые виды кожной чувствительности сохранены. Может быть сниженной лишь тактильная чувствительность. Происходит постепенное сни­жение интеллекта. Весьма характерны для болезни Фридрейха сколиоз в грудном отделе позвоночника, грубая деформация стоп (стопа Фридрей­ха): свод стопы углублен, большой палец согнут в дистальном суставе при резком  проксимальном суставе Ряд авторов наблюдали у больных атаксией, поражение щитовидной и половых желез.

Комментарии запрещены.