Улучшение временного характера | Невропатология

Улучшение временного характера

Специфических методов лечения нет. Иногда наблю­дается некоторое при примене­нии витаминов Некоторое облегчение приносят обще­укрепляющая терапия, гимнастнка, массаж. Больные нуждаются также в специальной ортопедической обуви. Прогноз. Заболевание медленно, но неуклонно прогрессирует, хотя в отдельных случаях процесс длительное время может оста­ваться стационарным. Интеркуррентные заболевания, как пра­вило, ухудшают состояние больного. Первое детальное описание заболевания дано Thomsen в 1876 г. на основании анализа 20 больных родственников в 5 поколениях. В 1948 г. Thomsen подытожил описание больных в этой семье, начиная с 1742 г. Из 315 членов семьи в 7 поколе­ниях было 64 больных. Заболевание передается аутосомно-доминантным путем с очень высокой пенетрантностыо (почти в 100%). В редких слу­чаях болезнь носит аутосомно-рецессивный характер наследова­ния. Частота заболевания составляет, по Klein населения. Лица женского тт мужского пола поражаются с одинаковой частотой. Патологическая анатомня. Мышцы представляются гипертро­фированными. При макроскопическом исследовании они несколь­ко бледны, увеличения прослойки жировой ткани не наблюдается. При микроскопическом исследовании отмечают увеличение диа­метра мышечных волокон, которые округляются н обнаруживают нечеткую поперечнополосатую нсчерченность. Может отмечаться некоторое увеличение ядер сарколеммы,  них располага­ется в центре волокна. Электропно-мпкроскопнческое исследование показывает, что при миотошш  Томсена изменяется так называемая саркотубулярная система, происходит расширение поперечных трубочек и кон­цевых цистерн триад саркоплазматического ретнкулума.

Комментарии запрещены.