Судорожный синдром | Невропатология

Судорожный синдром

В типичных случаях для болезни характерна симпто­мов:, умственная отсталость, и депигментированные пятна. В полушариях большого мозга обнаружи­ваются различного размера опухолевидные образования, состоя­щие в основном и групп вакуолизированных кле­ток. Кровеносные сосуды в этих областях претерпевают гиалино­вое перерождение. Вторично происходит отложение в опухоли солей кальция, увеличивающееся с возрастом. Отмечают также нарушения миелинизации, вероятно, вторичного характера. Реже опухоли локализуются в стенке боковых желудочков, вызывая гидроцефалию, в базальных ганглиях, стволе мозга, мозжечке, спинном мозге. Встречаются опухоли органов. Так, в сердце находят рабдомномы, в почках — гамартомы. Кожные изменения представляют собой мелкие опухолевидные образования в коже в сочетании с гипер­плазией потовых и сальных желез вокруг носа. В отдельных случаях обнаруживаются изменения в мелких трубчатых костях в виде утолщения кортикального слоя, кист. Клиническая картина. Симптомы заболевания варьируют в за­висимости от времени начала, тяжести и скорости прогрессирова­ния. С момента рождения у больных имеются депигментирован­ные пятна на коже. Число их различно — от одного до несколь­ких десятков, они чаще имеют листовидную форму, размером более 1 см в длину. Иногда пятна становятся отчетливыми после солнечного облучения, В раннем возрасте другим симптомом болезни является нали­чие судорог. Встречаются все их типы — развернутые припадки, фокальные судороги, кивки, Иногда в раннем детском возрасте проявляются только малые приступы, которые в стар­шем возрасте переходят в генерализованные или фокальные при­ступы.

Комментарии запрещены.