Прогрессирующая мышечная атрофия | Невропатология

Прогрессирующая мышечная атрофия

Это большая группа наследственных заболеваний, характеризующихся неуклонным нарастанием мышечной слабости н атрофий. Прогрессирующие мышечные атрофии подразделяются на первичные и вторичные формы. Вторичные, или неврогенные, зависят от пора­жения периферического двигательного их называют также. При первичных мышечных атрофиях спин­ной мозг и нервы анатомически остаются наблюда­ется первичное поражение мышц в результате нарушения в них обмена. Первичные мышечные атрофии иначе называют прог­рессирующими мышечными дистрофиями, или миопатиями. Первичные мышечные атрофии (прогрессирующие мышечные дистрофии, мнопатин) включают:  Этиология и патогенез. Основная причина, вызывающая нару­шение синтеза структурных белков остается неиз­вестной. В течение последнего 20-летия представления о патоге­незе прогрессирующих мышечных дистрофий несколько расши­рились. Было обнаружено значительное повышение у больных активности ряда сывороточных ферментов при одновременном снижении их в мышечной ткани. Механизм выхода мышечных в кровяное русло окон­чательно не выяснен. Высказывалось предположение о повышен­ной проницаемости клеточных мембран, что, безусловно, нахо­дится в тесной зависимости с нарушением мышечной клетки в целом. С нарушением синтеза структурных белков свя­зывали выделение с мочой ряда аминокислот —, характерную для мышечных дистрофий. Экспериментальные ис­следования с помощью меченых атомов, проведенные на мышах с мышечной дистрофией, показали, что синтез белка в дистрофи­ческой мышце не замедлен, а, напротив, повышен, но имеется относительное отставание синтеза белка по сравнению со значи­тельно ускоренным его распадом Итак, современные сведения о патогенетических механизмах прогрессирующих мышечных дистрофий весьма разрозненны и не создают общего представления о патогенезе этих заболеваний.

Комментарии запрещены.