Появление приступов судорог | Невропатология

Появление приступов судорог

Иногда является первым признаком нездоровья ребенка. является весьма характерным признаком болезни, начиная с возраста 4—5 лет. Обычно это мелкие узелки, расположенные на коже лица в виде бабочки (около носа) и на подбородке. В этой же области имеется гиперплазия потовых и сальных желез. В пояснично-крестцовой области и некоторых слу­чаях имеется так называемая «шагреневая кожа» — уплотнение кожи с богатым развитием в пей коллагеновых волокон. С воз­растом и adenoma, и «шагреневая кожа» прогрессируют. Иногда около ногтевых лож появляются фибромы Умственная отсталость характерна приблизительно для половины больных. Она варьирует по тяжести, начинает вы­являться в возрасте старше 5—6 лет п во многом зависит от ча­стоты и тяжести судорожных расстройств. Опухоли головного мозга, встречающиеся приблизительно у 15 % этих больных, редко вызывают увеличение внутричерепно­го давления, хотя  проявляются головными болями, рвотой, сни­жением зрения. Последнее может зависеть также от наличия мелких факоматозных образований в радужной оболочке. На видеть очаги кальция в паренхиму узелков, расположенных в головном мозге. Диагноз и прогноз. В старшем возрасте при наличии умствен­ной отсталости, прогрессирующей эпилепсии н adenoma диагноз несложен. В раннем детском возрасте нужно исходить из присутствия участков на коже, приступов судорог, задержки психического развития и отсутствия эффекта от терапии. В отдельных случаях помогает исследование глазного дна, при котором обнаруживают неболь­шие опухолевые узелки в сетчатой оболочке. Прогноз заболевания всегда серьезный. Больные умирают в школьном и юношеском возрасте от эпилептического статуса или опухолей внутренних органов. Лечение малоэффективное. Обычно проводят симптоматиче­скую терапию (противосудорожиые средства). На коже лица имеется врожденное расшире­ние вен — аигноматоз — обычно по ходу тройничного или лице­вого нервов. Иногда расширенные вены принимают вид сосуди­сто-кавернозной опухоли красно-синего цвета.

Комментарии запрещены.