Полость глазницы | Невропатология

Полость глазницы

Одна из излюбленных локали­заций опухолей при центральной форме —. При этом развивается отек век, отме­чается выпячивание глазного яб­лока (рис. 18). Опухоли могут располагаться в различных отде­лах глаза — в радужной оболоч­ке, роговице, ретине. У больных описывают различ­ные скелетные аномалии. Чаще других встречается сколиоз, кото­рый в выраженных случаях мо­жет вести к сдавлению спинного мозга и развитию или параплегии. могут локализо­ваться в позвонках, тазе, костях черепа и служить источником патологических переломов. Костные изменения в редких случаях могут быть причиной слоновости. Для болезни Реклингаузена весьма характерно также нали­чие малых уродств и аномалий развития. Чаще других сообщают о крипторхизме, высоком стоянии твердого нёба, прогнатизме, синдактилии, гипертрихозе. У больных могут отмечаться раз­личные эндокринные нарушения.

Диагноз. При наличии множественных кожных и узлов по ходу нервных стволов диагноз несложен. При расположении опухоли в полости черепа ее до операции очень трудно диффе­ренцировать с опухолью мозга. Лечение обычно симптоматическое и состоит в назначении противосудорожных н эндокринных препаратов. Необходимо из­бегать операции при периферической форме заболевания, если узел не располагается в и не вызывает резких болей. Цент­ральная форма заболевания ставит часто вопрос об оперативном вмешательстве. Прогноз. Периферическая форма заболевания имеет длитель­ное и относительно доброкачественное течение. В редких случаях, особенно при хирургическом вмешательстве, опухоли могут пе­реходить в злокачественные. При центральной форме заболевания прогноз серьезен и зависит от расположения опухоли и числа уз­лов. Впервые заболевание детально описано в 1880 г. Позднее подробное описание кожных изменений дал  Заболевание вызывается геном с рез­ко варьирующей экспрессивностью. Большинство случаев об­условлено вновь возникшими мутациями. Частота туберозного склероза среди населения составляет в среднем у лиц мужского пола болезнь встречается чаще.

Комментарии запрещены.