Патологоанатомические из­менения | Невропатология

Патологоанатомические из­менения

Они изучены мало. В ли­тературе приподятся описания всего лишь нескольких аутоп­сии. В одном пз них обнару­жено полное отсутствие клеток в ядрах отводящего нерва п значительное уменьшение чис­ла клеток п ядрах VII н XII пар черепных нервов. У этого же больного были обнаружены асимметрия продолговатого моз­га, гипоплазия медиального продольного пучка, олив и пи­рамидного тракта. В другом случае, где имелся односторон­ний паралич мимических мышц лица, лицевой нерв на этой стороне не был найден на вскрытии. Па этой же стороне впутрнмозговая часть нерва была представлена несколькими волокнами, на другой стороне п ядра, п сам нерв были нормальными. В отдельных случаях обнаружено отсутствие канала лицевого нерва в височной кости.

В литературе выдвинуто несколько предположений относи­тельно механизма развития заболевания. Мебиус рассматривал его как внутриутробную дегенерацию ядер неизвестной этиоло­гии. Выдвинуто также предположение о первичной гипоплазии п аплазии ядер. Некоторые считают атрофию ядер вторичной, на­ступающей внутриутробно в результате аплазии пли агенезии мышц, т. е. первичного поражения мезодермы. Это предположе­ние основывается на результатах гистологического исследования, при котором не было обнаружено мышечных волокон .При двустороннем поражении родители рано обращают вни­мание на то, что ребенок не улыбается и не плачет, не закрывает полностью глаза, даже во сне. Иногда уже с рождения имеются трудности при сосании. При внешнем осмотре обращают на себя внимание одутловатое маскообразное лицо ребенка, отсутствие каких-либо складок на лице, резко выраженное сходящееся косо­глазие. Рот полуоткрыт, углы его опущены (рис. 15). Во время плача не реагирует нн одна из мышц, п только жалобный голос свидетельствует о том, что ребенок плачет. Больной следит за предметами только с помощью поворотов головы. Почти постоян­но обнаруживают и другие врожденные дефекты:

Комментарии запрещены.