Патогенез | Невропатология

Патогенез

Ни одна из существующих теорий патогенеза не может удовлетворительно объяснить все стороны этого заболева­ния. Наибольшим признанием пользуется теория нарушения регуляции ферментативных процессов, обусловливающих началь­ную фазу мышечного сокращения По­лагают, что у больных нарушена проницаемость клеточных мем­бран и изменены ионный и медпатарный механизмы нервно-мы­шечного возбуждения. В доказательство этому приводятся данные о повышении в организме больных концентрации калия, а также свободного и связанного ацетилхолина. Клиническая картина. Болезнь обычно начинается в раннем детском возрасте, хотя в отдельных случаях первые признаки страдания становятся очевидными в 5—7 лет и даже во взрослом состоянии. Клинические проявления врожденной мнотонин Томсена скла­дываются из миотонической реакции произвольных мышц н ги­пертрофии мышечной системы. Мпотоннческая реакция вклю­чает два вида явлений. С одной стороны, больному очень трудно начать движение. Так, больному трудно начать ходьбу, бег, трудно внезапно встать. Иногда в течение нескольких секунд больные не могут сделать ни одного шага или даже беспомощно падают на землю, на пол. После того, как начатое движение про­делано несколько раз, оно уже совершается без особого усилия. С другой стороны, больному трудно расслабиться после соверше­ния какого-нибудь мышечного усилия. Так, больным трудно рас­крыть веки после сильного зажмуривания («гримаса смеха»), трудно разжать руку после рукопожатия, трудно отпустить предмет, который они, применив усилия, взяли, и т. д. Выраженность миотонической реакции зависит от многих факторов. Большую роль играет эмоциональное состояние. Так, страх может увеличивать ригидность мышц. Мнотонпческую ре­акцию усиливает громкий звук. Немаловажное значение принад­лежит окружающей температуре. Обычно  в холодную погоду. Наоборот, тепло и покой уменьшают ригидность мышц. реакция обычно в мышцах конечностей, лицевой, глазодвигательной мускулатуре н мышцах языка. Описаны случаи, при которых языка вызывала у ребенка трудности сосания. Мышцы глотки и гор­тани не страдают.

Комментарии запрещены.