Небольшие участки депигментации
В других случаях, наоборот, вместо пигментных пятен образуются. Могут также наблюдаться сосудистые пятна, очаговое поседение волос. Что касается опухолей кожи, то они так же, как и пятна, могут быть весьма вариабельными. Они начинают появляться не сразу после рождения, а спустя некоторое время, обычно с возраста 3—7 лет. Опухоли чаще всего округлые, плотные, размером не более 0,5—2 см в диаметре, и располагаются по ходу нервных стволов, по одному или группами. Излюбленная их локализация — виски н веки. Опухоль может располагаться и в толще нерва, тогда она может вызывать расстройство чувствительности в соответствующих областях, парезы и параличи, хотя чаще всего выраженных неврологических расстройств из-за поражения нерва не бывает. Обычно опухоли поражают седалищный и меж — реберные нервы,. Опухоли располагаются также в толще нервов висцеральных органов. В течение ряда лет число и размеры опухолей остаются неизменными, но к периоду полового созревания или во время него они начинают усиленно расти. Умственная отсталость наблюдается у небольшого числа больных нейрофнброматозом. Она, как правило, не грубая и не прогрессирует. Судороги (общие н фокальные) бывают при внутричерепной локализации процесса (центральная форма заболевания). Опухоли могут располагаться в зрительном перекресте, в слуховом нерве, в мозжечке, редко в спинном мозге. Хиазмальные узлы вызывают прогрессирующую слепоту. Опухоли в слуховом нерве, иногда с двух сторон, вызывают прогрессирующую глухоту. При локализации опухоли в мозжечке наблюдаются нарушение походки, атаксия, спонтанный нистагм.