Невропатология

В других случаях, наоборот, вместо пигментных пятен обра­зуются. Могут также наблю­даться сосудистые пятна, очаговое поседение волос. Что касается опухолей кожи, то они так же, как и пятна, мо­гут быть весьма вариабельными. Они начинают появляться не сразу после рождения, а спустя некоторое время, обычно с воз­раста 3—7 лет. Опухоли чаще всего округлые, плотные, размером не более 0,5—2 см в диаметре, и располагаются по ходу нервных стволов, по одному или группами. Излюбленная их локализа­ция — виски н веки. Опухоль может располагаться и в толще нерва, тогда она может вызывать расстройство чувствительности в соответствующих областях, парезы и параличи, хотя чаще всего выраженных неврологических расстройств из-за поражения нерва не бывает. Обычно опухоли поражают седалищный и меж — реберные нервы,. Опухоли располагаются также в толще нервов висцеральных органов. В течение ряда лет число и размеры опухолей остаются неиз­менными, но к периоду полового созревания или во время него они начинают усиленно расти. Умственная отсталость наблюдается у небольшого числа боль­ных нейрофнброматозом. Она, как правило, не грубая и не про­грессирует. Судороги (общие н фокальные) бывают при внутри­черепной локализации процесса (центральная форма заболева­ния). Опухоли могут располагаться в зрительном перекресте, в слуховом нерве, в мозжечке, редко в спинном мозге. Хиазмальные узлы вызывают прогрессиру­ющую слепоту. Опухоли в слухо­вом нерве, иногда с двух сторон, вызывают прогрессирующую глу­хоту. При локализации опухоли в мозжечке наблюдаются нару­шение походки, атаксия, спонтан­ный нистагм.