Мы­шечная дистрофия | Невропатология

Мы­шечная дистрофия

При первичных мышечных атрофиях — прогрессирующих в состоянии покоя отмечаются неритмичные колебания с низкой амплитудой. При произвольном сокращении регистрируется так называемый патологический интерференци­онный тип ЭМ Г. Запись имеет видимость нормальной, так как число моторных единиц сохранено. Однако каждая из них ослаб­лена, поэтому для выполнения сокращения включается непропор­ционально большое число моторных единиц. Частота возрастает до 600—800 Гц и более. Для оценки миопатпческой записи необ­ходим анализ параметров отдельной двигательной единицы. Прн этом выявляется: 1) снижение потенциала вдвое и более; 2) сокращение длительности потенциала (низкие и корот­кие колебания потенциала); 3) высокий процент полифазныхпо­тенциалов в виде «коротких пиков», что считается характерным признаком прогрессирующего процесса. При форме Эрба и лице — лопаточно-цлечевой эти изменения менее выражены, нежели прн миопатпи Дюшенна, однако характер изменений одинаковый при всех формах. Отличительной особенностью ЭМГ при вторичных атрофиях является наличие потенциалов моторных единиц в покое. При спинальной атрофии Шарко — Мари в пораженных скелетных мышцах в состоя­нии покоя на фоне дизритмичной активности покоя регистриру­ются ритмичные изолированные (или сдвоенные, строенные) потенциалы, так называемый «ритм частокола». Электрокардиографическое исследование. И. подчеркивает характерные изменения ЭКГ при миопатии Дюшенна: значительное углубление зубца Q, высокий и деформированный зубец Р, увеличение отношения R/S в отве­дении V1, частичная блокада правой ножки предсердно-желудоч­кового пучка. Эти изменения не зависят от возраста и длитель­ности заболевания, имеют место как у тяжелых больных, так и в легкой стадии и не обнаруживаются при других формах ю

Комментарии запрещены.