Малоберцовая группа мышц | Невропатология

Малоберцовая группа мышц

Дети заболевают чаще в конце первого — начале второго де­сятилетия жизни, однако нам известны случаи раннего начала— в 2 года и даже на 1-м году жизни. Хотя в клинической картине преобладает и плечевого пояса, процесс нередко начинается с мышц ног, причем в первую очередь стра­дает (опускается наружный край стопы, при ходьбе пога подвертывается, цепляет носком за пол). В дальнейшем слабость распространяется на мышцы плечевого и тазового пояса. У ряда больных первые признаки слабости могут появиться раньше в мышцах плечевого пояса. Девочки за­мечают, что не могут причесываться, мальчики не могут подтя­нуться на руках. В дальнейшем слабость плечевого пояса нара­стает. Плохая фиксация лопаток (главным образом из-за слабо­сти трапециевидной мышцы) позволяет им легко скользить кна­ружи и вверх. Становится невозможным поднять руки выше ли­нии плеч. Дистальные отделы рук остаются, как правило,  Во всех случаях отмечается раннее и значительное поражение лицевой мускулатуры. Родители замечают, что ребенок спит с приоткрытыми глазами, не может зажмуриться, свистнуть, за­дуть спичку. Именно при этой форме наблюдается так называе­мое с гладким лбом, поперечной улыбкой, тол­стыми оттопыренными губами («губы тапира»). При выражен­ной слабости и оральной мускулатуры речь бывает смазанной, не удается четкое произношение гласных «о», «у» и губных звуков. Тазовый пояс вовлекается после нескольких лет болезни. Больным свойственны «утиная» походка и другие типичные двигательные расстройства. Нередко наблюдаются де­формация (уплощение) грудной клетки, чрезмерный поясничный лордоз, «осиная талия». Псевдогипертрофии более редки, чем при форме Эрба, и локализуются обычно в икроножных мышцах и. Характерна асимметрия в развитии симптомов, иногда значительная. Из трех основных форм миопатий течение болезни Ландузи — Дежерина наиболее благоприятное. Заболевание прогрессирует медленно, больные редко утрачивают способность самостоятельно передвигаться. В ряде случаев сохраняется ограниченная трудо­способность. Продолжительность жизни не уменьшена. Однако при рано начавшемся заболевании (в отдельных наблюдениях — на 1-м году жизни) дети могут быстро утратить ходьбу или вовсе не начинают ходить и внешне напоминают больных спинальной.

Комментарии запрещены.