Макроцефалия | Невропатология

Макроцефалия

Истинная макроцефалия, обозначаемая также термином «макроэнцефалия» (большой мозг), встречается крайне редко. Обычно она является следствием прогрессирующих забо­леваний нервной системы, чаще всего — болезней накопления Масса мозга у этих больных увеличивается иногда в 1,5—2 раза за счет накопления в нем мукополисахаридов, липидов и других веществ. Увеличен­ную массу мозга находят также при туберозном склерозе, болезни Реклингаузена и т. д. Естественно, что все эти случаи нельзя рас­сматривать как порок развития. Макроцефалия выступает при них в качестве одного из патоморфологических симптомов. По — видимому, в то время, когда Ford опубликовал свою классифика­цию пороков развития мозга, истинные причины макроцефалии (макроэнцефалин) оставались неясными. Таким образом, рас­сматривать макроцефалию как порок развития можно только в тех редких случаях, когда на аутопсии находят увеличенную массу мозга без признаков текущего патологического процесса в нервной ткани Дефекты развития ликворной системы головного мозга (водо­провода мозга, отверстий IV желудочка, субарахноидальных пространств) будут рассмотрены прн изложении гидроцефалии Наиболее частым пороком рассматриваемой группы является врожденное недоразвитие ядер пар черепных нервов, обозначаемое как синдром Мебиуса. К синдрому Мебиуса
относят врожденное недоразвитие ядер VII пары черепных нервов, сочетающееся также с поражением ядер  пары нервов. Синдром одинаково часто наблю­дается как у мальчиков, так п у девочек. Описано несколько слу­чаев поражения ядер этих нервов у двух н более детей в одной семье. Вероятнее всего аутосомно-рецесспвный тип наследования заболевания, хотя нельзя иск­лючить и нерегулярно-доми­нантного наследования.

Комментарии запрещены.