Летальный исход | Невропатология

Летальный исход

Он может наступать в первые годы жизни, но чаще отмечается медленное прогрессирование болезни и больные доживают до 20—30 и более лет. На секции обнаруживают  поражения мозга в виде атрофии и склероза белого вещества по­лушарий большого мозга и мозжечка, дпсмиелинизацию, причем продукты распада нервной ткани (суданофильный миелин) обна­руживаются в небольшом количестве. Диагноз основывается на особенностях клинической карти­ны, чаще ставится при патоморфологическом исследовании мозга. Болезнь Александера. Эта нозологическая форма относится к редко встречающимся болезням накопления липидов. Манифеста­ция патологического процесса может наступать в разные возрастные периоды, начиная с 1-х недель жизни, в подростковом воз­расте у взрослых. Характерно течение. В кли­нической картине доминируют: спастические парезы, снижение зрения, нистагм, расстройства. На секции обра­щают на себя внимание распространенная демнелинизация, размягчение мозгового вещества и образование кист в белом веществе мозга, скопление волокон Розенталя во­круг сосудов п вблизи поверхности мозга. Прижизненная диаг­ностика крайне трудна. Лечение симптоматическое. Губчатая дегенерация мозга относится к редким заболевани­ям, первые симптомы которого могут обнаруживаться у детей 1х недель жизни в виде апатии, задержки психомоторного раз­вития. В последующем присоединяются генерализованные судороги, мышц затылка, спастические парезы, умственная отсталость, атрофия зрительных нервов и слепота. Летальный исход наступает чаще в возрасте 3—5 лет, но иногда и позже — к 10 годам жизни. На аутопсии обнаруживают белого вещества мозга, деструкцию миелина и астроглноз, вакуолизацию оболочек и др. Высказывается предположение о том, что местом метаболического блока могут быть митохондрии астроци — тов. Диагноз основывается на клинических данных н подтверж­дается результатами

Комментарии запрещены.