Критерии дифференци­ального диагноза | Невропатология

Критерии дифференци­ального диагноза

Следует искать в течении болезни. При артрогрипозе контрактуры всегда носят врожденный характер, тогда как при прогрессирующей мышечной дистрофии врожденные контрактуры — крайняя редкость. При артрогрипозе прогресси­рования мышечных атрофий, мышечной слабости и контрактур не наблюдается; напротив, они поддаются, хотя и с трудом, не­которому растяжению. Двигательные функции больного ребенка с годами улучшаются.

При некоторых типах глнкогеноза (универсальный глнкогеноз — болезнь Помпе, III тип) наблюдается отложение гликогена в мышцах, а иногда в передних рогах спинного мозга, что про­является клинической картиной, близкой к прогрессирующей мы­шечной дистрофии или болезни. В диффе­ренциальном диагнозе помогает обнаружение сопутствующей, низкое содержание сахара крови натощак. Решающее значение в диагнозе принадлежит гистоло­гическому исследованию биопсированного материала, при котором обнаруживаются зерна гликогена в мышечных волокнах. Миопатическнй синдром встречается в педиатрической прак­тике при коллагенозах, особенно дерматомиозите; при этом фер­менты КФК и альдолаза в крови повышаются, как при прогрес­сирующих мышечных дистрофиях. Отличием является наличие кожных проявлений и уплотнение мышц, а также быстрое (в те­чение нескольких недель) развитие при дерматомиозите мышеч­ной слабости, вплоть до полной обездвиженности, в то время как миопатии прогрессируют годами. При коллагенозах находят во­спалительные изменения в мышцах (при биопсии) и значитель­ное повышение углобулиновой фракции белков крови. Хрониче­ское течение псоздает большие трудности для диф­ференциального диагноза с прогрессирующей мышечной дистро­фией. Положительный эффект кортикостероидной терапии помо­гает диагнозу.

Комментарии запрещены.