Кожа и нервная система развиваются из одного зародышевого листка — эктодермы | Невропатология

Кожа и нервная система развиваются из одного зародышевого листка — эктодермы

В связи с этим, если нарушение развития эктодермы возникнет у эмбриона, у ребенка обнаружатся измене­ния как в нервной системе, так и в коже.  Детально заболевание впервые описал. Частота его составляет 1:2000—3000 рождений. относится к домпнаптным наследственным заболеваниям со значительной экспрессивностью. Лишь в отдельных семьях болезнь передается от одного из родителей ребенку, в подавляю­щем же большинстве случаев речь идет о свежей мутации. В ряде выборок показано некоторое преобладание больных маль­чиков. Различают центральную и периферическую формы заболе­вания. Патоморфология. При периферической форме отмечают на­личие опухолевого узелка, не более 0,5—2 см в диаметре, кото­рый располагается около нерва или в нем самом и состоит из нейроэктодермальных элементов в комбинации с мезодермальной тканью. Опухолевый узелок является по своему гистологическому строению глиомой. Иногда эти опухоли имеют ножку При центральной форме опухоли располагаются в полу­шариях большого мозга и мозжечка. В опухолевый процесс могут вовлекаться зрительный н слуховой нервы. Характер роста в ос­новном доброкачественный. Клиническая картина. В классических случаях клинические симптомы заболевания включают пигментные пятна, опухоли кожи и умственную отсталость. Раньше всего, иногда уже при рождении, можно отметить наличие пигментных пятен, которые обозначают как кофейные пятна С возрастом пятна увеличиваются как в числе, так и в размерах. Располага­ются они обычно на груди, животе, спине, иногда руках и ногах, имеют овальную форму. У ряда больных типично расположение пятен в подмышечных впадинах. Поскольку отдельные пятна мо­гут встречаться и у здоровых лиц, принято считать, что для ди­агноза нейрофиброматоза их число должно составлять не менее

Комментарии запрещены.