Костные изменения | Невропатология

Костные изменения

Они касаются не только деформаций скелета, которые являются вторичными, но также изменений самой кост­ной ткани. Имеет место сужение диафизов больших трубчатых костей за счет сужения костномозговой полости при нормальной толщине коркового слоя. Во всех случаях обнаруживается остео — пороз. Эти изменения достаточно выражены уже в той стадии болезни, когда еще сохраняется хорошая подвижность больного, поэтому едва ли их можно отнести к вторичным атрофическим процессам в костях от бездействия. У больных миопатней  Дю­шенна, особенно у детей младшего возраста, нередко рентгено­логически определяется задержка окостенения, что, на наш взгляд, зависит от состояния у части больных в периоде раннего детства. Врожденные аномалии.
В литературе имеются указания на значительную частоту врожденных аномалий у больных миопа­тней Нам встре­тились следующие врожденные аномалии и дефекты развития: дисплазия тазобедренных суставов, крипторхизм, врожденная гидроцефалия, макроглоссия, порок сердца, врожденные контрак­туры, высокое щелевидное нёбо, уродливые зубы, неправильное развитие пальцев рук н ног и др. При миопатии Дюшенна нередки эндокринно-обменные нару­шения — чрезмерное похудание, достигающее в отдельных слу­чаях степени кахексии или, наоборот, необычная полнота. При миопатии, как правило, сопровождается чер­тами врожденного а (крипторхизм, маленькие раз­меры полового члена и мошонки), что дает основания говорить об дистрофии (синдроме Бабанского — Фрё — лиха). Этот синдром, ошибочно относимый многими к числу гипо­физарных заболеваний, в действительности является синдромом. Почти равномерное отложение жира несколько более выражено на животе, в области таза, груди, рук, лица. У больного сохраняется детская форма тела., как правило, отсутствуют. Отложение жира в области груди иногда создает картину ложной гинекомастии. Артериальное давление остается нормальным, существенного повышения экскреции 17-кетостероидов с мочой не наблюдается. У ряда больных, особенно младшего возраста, можно обнару­жить черты умеренного гипотиреоза: задержку роста, костного возраста, макроглоссню, высокое содержание холестерина в крови.

Комментарии запрещены.