Корковая агенезия | Невропатология

Корковая агенезия

Этот порок развития представлен рядом аномалий (пахигирией, агнрией, микрогирией). Пахигирия (pachys — толстый) — широкие, слегка уплощенные извилины на поверхности больших полушарий, часто на фоне уменьшения массы мозга (рис. 12). Пахигирия может быть рас­пространенной или ограниченной какой-либо областью, долей мозга. Она часто симметрична. Общее количество извилин в этой области, особенно вторичных, уменьшено. Третичные извилины образованы дефектно. Крайней степенью пахигнрии является аги — рия (рис. 13), когда извилины полностью отсутствуют. Серое ве­щество при пахигирии обнаруживает признаки дефектного разви­тия. Оно может состоять из 4 слоев, вместо нормальных 6. Нерв­ные клетки далеко отстоят друг от друга, имеют незрелый вид. Их ядро по отношению к объему клетки увеличено, цитоплазма почти не содержит вещества Ниссля. Пахигирия почти всегда со-четается с другими аномалиями: гетеротоппямп серого вещества полушарий, неправильной формой зубчатого ядра, иногда умень­шением числа клеток Пуркинье в мозжечке, краевым и пери — вентрикулярным глиозом. Пахигирия есть результат ранней задержки развития мозга с последующим извращением процессов морфогенеза. Предполага­ется, что пахигирия возникает на 2—4-м месяце внутриутробной жизни плода. Микрогирия — уменьшение размеров извилин больших полу­шарий (рис. 14). Как и пахигирия, она может захватывать раз­личные площади на поверхности мозга. Серое вещество в изме­ненных извилинах иногда не имеет четкого разделения на слои, в других случаях деление на слои имеется, но количество их ре­дуцировано до 4, иногда до 2. Нервные клетки являют различные степени недоразвития без признаков их деструкции или дегенера­ции. Микрогирия может возникать и в результате процессов сме­щения и сморщивания мозговой ткани на почве чаще всего сосу­дистых процессов вокруг порэнцефалических полостей. В этих случаях ее обозначают как вторичную.

Комментарии запрещены.