Гистологические признаки прогрессирующей мышечной дистрофии | Невропатология

Гистологические признаки прогрессирующей мышечной дистрофии

Характерным является беспорядочное расположение разнокалиберных мышечных волокон и увеличение промежуточной соединительной и жировой ткани. На поперечном срезе мышцы видно, что нормальные, атрофированные и гипер­трофированные мышечные волокна располагаются вперемежку (в отличие от вторичных мышечных атрофий, прн которых целые пучки волокон чередуются с пучками нормальных волокон — «пучковая атрофия»). Мышечные волокна атрофиру­ются не только в поперечнике, но н в длину, концы их нередко расщеплены. Поперечная полосатость мышц сглажена. В мышеч­ных волокнах обнаруживаются пролиферация ядер, которые рас­полагаются под сарколеммой и цепочкой в центре волокна, гиа­линовая дегенерация, некроз. Вокруг распадающихся мышечных волокон обнаруживаются клеточные скопления. Перерождаю­щиеся мышечные волокна замещаются соединительной и жиро­вой тканью. Изменения в двигательных концевых нервах и их окончаниях незначительны и имеют второстепенное значение. Различная степень дегенерации может быть обнаружена у одного больного не только в разных мышцах, но и в разных участках одной мышцы. Гистологические изменения предшествуют клини­ческим проявлениям болезни. Существует мнение, что мышечная слабость на глаз атрофии появляются лишь после во­влечения в патологический процесс около 50 % мышечных  Впервые описана французским врачом Duchenne (1861, 1868). Заболевание встречается с частотой 2—3 на 100 000 населения  что при потере способности самостоятельно передви­гаться мышечные атрофии и слабость нарастают очень быстро.

Больной скоро теряет способность садиться в постели с помощью рук и переворачиваться на другой бок. Быстро развиваются кон­трактуры. Через несколько лет сидения в кресле можно видеть грубые деформации скелета: фиксированный гиперлордоз, кифосколиоз, реберный горб. Обездвиженность больных достигает крайней степени. Обычно больные погибают до 20 лет, редко позже — в состоянии глубокой общей дистрофии, от заболеваний легких, печени, сердца и др.

Комментарии запрещены.