Дегенерация сетчатки | Невропатология

Дегенерация сетчатки

Дети имеют полный набор клинических при­знаков: пигментную ожирение, умствен­ную отсталость, гнпогеннталпзм, полидактилию. Прн этом интел­лектуальный дефект грубо выражен (итоговая статистическая оценка — от 18 до 57 ед. при норме свыше 85 ед.) и сочетается с эмоционально-волевыми нарушениями. При психологическом обследовании у больных отмечается тяжелое недоразвитие по­знавательной деятельности в сочетании с грубым нарушением зрительного анализатора. Дети заторможены, вялые, инертные, , пассивны, неловкие, неспособ­ны к мотивированному целенаправленному поведению и психическому напряжению, недоразвиты способности к отвлечению п обобщению. У детей более старшего возраста особые трудности возникают при необходимости выполнять задания, требующие умения использовать цифровой материал, концентрировать вни­мание и др. Как вербальные, так и исполнительские субтесты от­ражают крайне низкую обучаемость, узость и конкретность мыш­ления, низкую работоспособность. Для ЭЭГ этих больных были характерны диффузные изменения биоэлектрической активности мозга: отсутствие возрастного ритма, снижение амплитуды коле­баний различной степени (не ниже 40 мкВ), днзрнтмпя (медлен­ные рассеянные волны, чередование a-волн с (5-ритмами), от­сутствие пли стертость зональных различий, снижение или отсутствие реакций на афферентные раздражители. При эхо — ЭГ часто обнаруживается расширение III желудочка мозга (8±1 мм при норме 6 мм) и увеличение индекса боковых желу­дочков (1 = 2,55±0,4 при норме 1,9). Как правило, локальная неврологическая симптоматика не обнаруживается, могут отме­чаться рук, мышечная гипотоння и др. В связи с резким снижением остроты зрения (до 0,02— 0,01) обнаруживается снижение полей зрения, расстройство кон­вергенции, горизонтальный или вращательный нистагм. Второй вариант.
Дети имеют неполный синдром ЛМББ — от­сутствует полидактилия. Для них характерен менее выраженный интеллектуальный дефект — пограничная «умственная отста­лость» (ИСО — от 60 до 76 ед.). В эмоциональной сфере преоб­ладают явления повышенной утомляемости и быстрой истощае — мостп нервных процессов, но относительная сохранность обуче­ния. Изменения ЭЭГ обычно носят диффузный характер п чаще всего проявляются в низковольтной дпзритмин с большим коли­чеством медленных волн, сниженной реактивностью на афферент­ные раздражители. На ЭХО — ЭЭГ также часто обнаруживается расширение III желудочка и увеличение индекса боковых же­лудочков без признаков повышения внутричерепного давления. В связи с значительным снижением зрения могут отмечаться косоглазие и спонтанный нистагм.

Комментарии запрещены.