Невропатология

Умственная недостаточность больных

Она была отмечена еще Дюшенном, но до настоящего времени нет единого мнения в толковании этого феномена. Для больных миопатией Дюшенна характерны вялость, замедленность мышле­ния. Это дополняется плохой памятью и нарушением внимания, неспособностью сосредоточиться. Перечисленные черты делают больных детей крайне инертными как на школьных занятиях, так и в играх в кругу сверстников. Речь их бедна. В силу замед­ления умственной деятельности они не пользуются в речи имею­щимся словарным запасом, предпочитают говорить простейшими фразами, иногда часами сидят молча. Во многих случаях не уда­ется выявить переживаний, связанных с собственным тяжелым положением, обездвиженностью. Генетическая консультация при миопатии Дюшенна. При ге­нетическом консультировании семьи, где есть хотя бы один маль­чик, больной миопатией Дюшенна, мы не можем с уверенностью сказать, что это свежая мутация лишь в одной яйцеклетке ма­тери, и должны считать мать ребенка, ее сестер и дочерей пред­полагаемыми носителями патологического гена. Наличие боль­шого числа непораженных мужчин в ближайших 2—3 поколе­ниях по материнской линии снижает вероятность носительства у женщин в данной родословной. В последнее время стала возможной пренатальная диагности­ка пола плода путем определения полового хроматина в культуре клеток амниотической жидкости, полученной при проколе матки на ранних сроках беременности (до 14 нед). К амниоцентезу обычно прибегают Читать далее

Опухоли го­ловного и спинного мозг

Частота. В возрасте до 15 лет удельный вес а среди всех новообразований составляет 15—16%, тогда как у взрослых эта цифра не превышает 8— 10%. Из опухолей головного и спинного мозга 12—17% прихо­дится на детский возраст [Бабчин И. С., 1969]. У детей опухоли головного и спинного мозга чаще встречаются в возрасте 5— 10 лет, но значительно их число и в возрасте до 3 лет. Имеется определенная разница в локализации опухолей между взрослыми и детьми. Так, у взрослых ниже намета мозжечка (субтенториально) располагаются только 25—30 % опухолей, у детей — до 60—70 %. У детей в отличие от взрослых часть опухолей имеет врожденный характер и связана с неправильным развитием нерв­ной системы. Симптоматология. Клиническая картина опухолей вклю­чает в себя два рода симптомов: одни — общие — обусловлены повышением внутричерепного давления, другие — местные — свя­заны с локализацией опухолей. Опухоль оказывает многообразное влияние на мозг. Поскольку она расположена в относительно закрытом пространстве, ее рост вызывает неизбежное повышение внутричерепного давления. На­растание давления тем быстрее, чем интенсивнее рост опухоли. Возникает механическое нарушение циркуляции крови и ликвора, прогрессирует отечность мозговой ткани, нарушается всасывание ликвора. Развивающиеся при этом ишемия и гипоксемия мозга при­водят к нарушению Читать далее

Ургентное лечение

Оно необходимо начинать сразу же после по­лучения мутной спинномозговой жидкости. Учитывая наиболь­шую частоту стафилококкового пли колп-менпнгпта у новорож­денных детей, рекомендуется применение полусинтетических ан­тибиотиков  в соче­тании с гентамицином. Полусинтетические антибиотики назна­чают из расчета 200—300 мг/кг в сутки внутривенно через 12 ч или внутримышечно через 4 ч. Гентамицин вводят внутримы­шечно из расчета 6—8 мг/кг в сутки или 5 мг  При менингококковом, пневмококковом и стрептококковом ме­нингите применяют пенициллин внутримышечно через 3 ч в до­зировках 300 000—500 000 ЕД/кг в сутки. В наиболее тяжелых случаях дозировку пенициллина увеличивают до 1000 000 ЕД/кг в сутки. При отсутствии эффекта от пенициллина рекомендуется сиг — мамицин /кг в сутки внутри­венно через 12 ч, а внутримышечно — через 6 ч. Гентамицин при перечисленных менингитах также весьма эффективен. При пневмококковом менингите антибиотиком второго ряда является левомицетина сукцинат натрия, или левомицетин. Для предупреждения грибковых заболеваний, особенно прн лечении высокими дозами антибиотиков, одновременно необходи­мо применять нистатин или леворин из расчета 100 000 ЕД/кг на прием 3—4 раза в день. В противном случае возможно разви­тие грибковых заболеваний, даже грибкового менингита. Эффективность этиологического лечения контролируют Читать далее

Электронная микроскопия

К 2-месячпому возрасту, когда, согласно данным, полученным при , у этих больных наблюдаются раз­личной глубины дистрофические изменения со стороны ядерных структур (ДНК, 1’ПК) м цитоплазматических мембранных обра­зовании, биохимические исследования свидетельствуют о развитии тяжелых метаболических сдвигов органического характера. В это время отмечается значительная убыль общих фосфолнппдов: до 67 — 68 мкг/мл (при норме 77,5 мкг/мл) и снижение ниже нормы отдельных фракций, в особенности лецитина — до 41,0—38,5 мкг/мл [Буркова А. С., 1971]. Между тем дефицит обусловливает нарушенне функции клеточных мембран, повышает их проницаемость. Это, в свою очередь, является одним пз пато­генетических механизмов развития отека мозга н коматозных состояний у детей, перенесших пре- и перинатальное поражение, имеющее тенденцию возникать при наслоении любой вирусной инфекции. Значительные изменения обмена, отмечаемые у детей, пере­несших тяжелые перинатальные гппокснческне влияния на ЦНС, имеют, наряду с непосредственным упоминавшимся повреждени­ем структур мозга, патогенетическое значение в развитии синдро­ма задержки психомоторного развития [Лебедев Б. В., Отражением этого, по-виднмому, является установленная стадийность био­электрической активности мозга в постасфикснческом периоде с задержкой становления возрастного ритма в отдаленном Читать далее

Частота церебрального паралича

По данным различных авто­ров, колеблется в довольно широких пределах в зависимости глав­ным образом от возрастных групп, в которых ведется подсчет. По данным М. Н. Никитиной (1972), распространенность церебраль­ного паралича составляет 1,71 на 1000 детского населения. В воз­растной группе 4—7 лет распространенность церебрального пара­лича наибольшая — 2,22 на 1000 детского населения. До 1 года и между 2 — 3 годами цифры равны соответственно 0,93 и 1,58.

Этиология. Принято выделять пренатальные, натальные и постнатальные вредные факторы, которые могут иметь отношение к происхождению церебрального паралича у ребенка. На прак­тике чаще всего имеется комбинация вредных влияний,действующих на разных этапах развития, и можно говорить лишь

о  ведущем этиологическом факторе. Здесь нет смысла еще раз перечислять возможные вредные воздействия, которые могут иметь место в перинатальном пери­оде. Укажем лишь на два обстоятельства, которые в этиологиче­ском плане заслуживают пристального внимания именно при рас­смотрении данного синдрома. Первое касается недоношениостн, нередко констатируемой у детей с церебральным параличом. Она является не только кос­венным признаком внутриутробного неблагополучия, по н сама по себе небезразлична для моторики ребенка. Известно, что у не­доношенных детей (особенно Читать далее

Нарастание внутричерепного давления

Оно приводит к возникно­вению множественных грыжевых выпячиваний (миндалины мозжечка — через большое затылочное отверстие, гиппокамп через отверстие намета мозжечка). Это также увеличивает отеч­ность ткани мозга. Отмеченные нарушения менее всего выражены в раннем дет­ском возрасте, особенно у детей грудного возраста, когда род­нички еще не закрыты, швы не сомкнуты. Нарастающее внутричерепное давление вызывает изменение поведения ребенка, головную боль, рвоту, нарушение зрения, уве­личение объема головы (если швы не сомкнуты). Нарушения поведения ребенка не являются строго специфич­ными для опухоли, но должны насторожить внимание врача. Для больных с опухолью мозга характерны вялость, капризность, сни­жение внимания, памяти. Нередко отмеченные симптомы обозна­чают термином «загруженность». Головная боль является менее постоянным симптомом опухоли мозга у детей по сравнению со взрослыми. И все же это — частый симптом, встречающийся у 70 % детей. У больных раннего возра­ста головная боль отмечается реже пли заменяется у них общим беспокойством, негативной реакцией на окружающее. Головная боль чаще бывает общей, чем локальной, нередко возникает по утрам. Иногда ребенок просыпается ночью с головной болью. Вместо или вместе с головной болью может отмечаться боль в области Читать далее

Кратковременная энцефалитической реакция

У большинства больных клинические проявления носят ха­рактер. При этом на фоне недомогания и вялости, затемнения или непродолжитель­ной потери сознания у детей первого года жизни могут наблю­даться судороги, рвота. Очаговых изменений не отмечается. У отдельных больных интенсивность общемозговых симпто­мов в периоде обильного высыпания может быть так велика, что на фоне быстро наступающего, по типу анафилактического шока, падения сердечной деятельности развивается острое коматозное состояние и больной погибает. Клиническая картина энцефалита при ветряной оспе, наблю­даемая на 2—3-й день высыпания, характеризуется появлением спутанности сознания и бреда, психомоторного возбуждения, ги — перкинетических явлений и повторных судорог. Нарушение со­знания продолжается около IV2—2 сут. Локальные судороги пере­ходят в общие генерализованные, вслед за чем может возникать очаговая симптоматика в виде различной стойкости спастических парезов конечностей, иногда кратковременные нарушения речи. У некоторых больных наблюдаются легкие менингеальные симп­томы. В спинномозговой жидкости, вытекающей под умеренно повышенным давлением, увеличен плеоцитоз до 50—150 клеток в 1 мкл, содержание белка обычно не изменено. При развитии энцефаломиелитического синдрома у больных снижается мышечная сила в конечностях, увеличивается тонус, нарушается чувствительность, повышаются Читать далее

Исследование ликвора

Оно дает относительно мало данных о гид­роцефалии и ее характере. Старые представления о том, что лик — вор при гидроцефалии «разведенный», при более точных иссле­дованиях не подтверждаются . Концентрация белка обычно бывает нормальной (0,2—0,4 г/л) или даже несколько повышенной (0,6—0,8 г/л). Если белок в ликворе увеличивается, это свидетельствует о поступлении в него продуктов распада мозговой ткани. При вялотекущем воспали­тельном процессе в ликворе находят увеличение клеточных эле­ментов Дифференциальный диагноз проводят с субдуральной гемато­мой, менингитами, опухолями мозга, мегалэнцефалией. У детей с сохраненным интеллектом, оперированных или боль­ных, у которых наступило самопроизвольное излечение гидро­цефалии, нередко отмечаются явления нижнего парапареза, тре­бующего лечения, идентичного применяемому при детском це­ребральном параличе   Прогноз относительно благоприятен при сообщающихся и медленно нарастающих формах гидроцефалии, которые корриги­руются с помощью медикаментозных средств. При окклюзион­ных формах определяющим является длительность существова­ния гидроцефалии и соответственно тяжесть клинической кар­тины. При запущенных формах гидроцефалии, особенно с пер­вичным поражением мозга, прогноз неблагоприятен. Умственная отсталость представляет собой один из самых ча­стых симптомов поражения мозга у ребенка раннего возраста, испытавшего неблагоприятное воздействие Читать далее

Признаки повреждений нервной системы

Однако на 3—5-м месяце жизни у них впервые начинают отмечаться, не наблюдавшиеся раньше. Ретроспективный анализ историй развития этих детей выявляет очень высокую насыщенность вредных воздействий в анте — и интранатальном периодах их жизни (болезни матери, патологическое течение беременности и родов, признаки внутри­утробной асфиксии и др.), причем одновременно могло действо­вать от 6 до 11 вредных факторов. Это привело к мысли о том, что при оценке состояния недоношенных детей в периоде новорожденности следует руководствоваться не только изменениями не­врологического статуса новорожденного, но и условиями его внутриутробного развития, особенностями процесса рождения. Отягощенный акушерский анамнез матери при отсутствии или наличии негрубых и непостоянных неврологических изменений не дает достаточных оснований исключить у него возможность церебральных повреждений. Для этого необходимо более продол­жительное наблюдение за состоянием его здоровья. Вторая форма внутричерепной родовой травмы у недоношен­ных детей характеризуется превалированием в клинике симпто­мов угнетения нервной деятельности, что проявляется в резком снижении спонтанной двигательной активности, мышечной гипо­тонии вплоть до атонии, гипорефлексией и даже арефлексией. Особенно часто синдром угнетения наблюдается у недоношен­ных Читать далее

Прогноз поражений нервной системы

При ветряной оспе, как правило, благоприятный. В большинстве случаев наступает пол­ное выздоровление, но возможны остаточные явления: парезы, эпилептиформные припадки, изменения психики. Описаны слу­чаи с невритом зрительных нервов. В отдаленном периоде более часто отмечается цереброастеннческий синдром. По сводным ста­тистическим данным, летальный исход имеет место в 6—15 % случаев. Диагноз основывается на анамнестических сведениях о кон­такте ребенка с ветряночным больным, на клинической картине инфекции и характере отмечаемых изменений со стороны нерв­ной системы. Несмотря на широкое проведение мер, направленных на по­вышение качества вакцин и сывороток, число заболеваний, свя­занных с прививками, периодически возрастает, обусловливая подчас тяжелые осложнения со стороны нервной системы с гру­быми остаточными дефектами, а в отдельных случаях вызывая летальный исход в остром периоде процесса. Этиология, патогенез. Связь поражения нервной системы с противооспенной, как и другими видами прививок, несомненна. Именно на эту сторону вопроса обратили внимание, когда в 20-х годах настоящего столетия после проведения массовой про­тивооспенной вакцинации резко увеличилось число поражений нервной системы. Отношение числа случаев поражений нервной системы к числу привитых было различным: в Англии Читать далее