Невропатология

Патологическая анатомия

При макроскопическом исследова­нии находят уменьшение размеров мозжечка и истончение спин­ного мозга. Нередко уменьшенными оказываются продолговатый мозг и мост. Микроскопическое исследование дает возможность обнаружить и столбов обычно закапчивается уров­нем их ядер в продолговатом мозге, но процесс может распро­страняться  выше. Обнаруживают непостоянные изменения в сером и белом веществе большого мозга. находят в пирамидных перекрещенных путях бокового столба, прямом и перекрещенном — столбах. Читать далее

Обморочные припадки

Особое место среди пароксизмальных состояний у детей за­нимают и респираторно-аффективные су­дороги. Обморочные припадки у детей раннего возраста связывают с явлениями аноксии. Обычно они возникают без видимых, ка­залось бы, причин. И тем не менее, иногда удается установить, что это происходит в условиях дискомфорта микроклимата, не­редко при чрезмерной подвижности ребенка в душном помеще­нии, при эмоциональном напряжении. Читать далее

Уве­личение наружного коленчатого тела

В течение 8—9-го месяца утробной жизни продолжается становятся отчетливо вы­раженными 4 мелкоклеточных п 2 крупноклеточных его слоя. Продолжается развитие ядер зрительного бугра, их рост. Клетки зрительного бугра увеличиваются в размерах, в них отмечается преобладание протоплазмы по отношению к ядру, накопление вещества, они располагаются неплотно.

Читать далее

Внутричерепное давление

Оно измеряемое монометрически и то­нометрически, на фоне проводимого лечения может нормализо­ваться. Однако рентгенологические изменения остаются обычно еще в течение нескольких месяцев, постепенно уменьшаясь в своих проявлениях. Пневмоэнцефалография (ПЭГ). Применяется для уточнения локализации объемного процесса (опухоль, абсцесс, киста, эхи­нококк,), выявления сообщающихся полостей, атро­фических изменений мозга и т. д. Читать далее

Закладка спинного мозга

Она возникает в связи с тем, что в нижнем отделе срастается с задней стенкой позвоночного канала и в процессе роста не происходит подтягивания нижнего отдела спинного мозга вверх. Напротив, продолговатый мозг и отчасти мозжечок втягиваются через боль­шое затылочное отверстие в позвоночный канал. В крайних слу­чаях нижняя часть продолговатого мозга обнаруживается на уро­вне III — IV шейных позвонков. Вследствие вклинивания мозга в большое затылочное отверстие отверстия Лушки сдавливаются и ликвор может выходить из желудочковой системы только через отверстие пространств в окружности продолговатого мозга посту­пление лнквора от отверстия Мажанди к поверхности больших полушарий оказывается затрудненным, и это ведет к постепенно развивающейся гидроцефалии. Последняя, в свою очередь, может усугубить вклинивание продолговатого мозга и мозжечка, вдав­ливая их в направлении позвоночного канала. Как правило, гидроцефалия при уродстве Арнольда — Киари развивается только после рождения, что может быть поставлено в связь с прекращением подтекания ликвора из области

Клинической картине, помимо нарушения моторики и рефлек­сов нижних конечностей вследствие симптомов гид­роцефалии свойственны одностороннее поражение IX—XII череп­ных нервов, иногда глухота, нистагм, двоение в глазах, застойные соски, легкие мозжечковые расстройства. Больные страдают силь­ными Читать далее

Сочетании асфиксии ново­рожденного с гипоксическими влияниями

Прогноз неблагоприятен при со стороны организма на плод околоплодных вод, травмирующими факторами. 13 этих случаях судорожные явления у новорожденного приобретают прогреднентный харак­тер и требуют длительного целенаправленного лечения.

I,5—2мм. Эти изменения, связанные с местным отеком, иногда в сочетании с небольшими геморрагиями, могут наблюдаться и на стороне, противоположной наложению чашечки прибора, что объясняется быстрым смещением мозга по направлению действия прибора, влекущим за собой его ушиб о стенку черепа противо­положной стороны, когда случается срыв чашечки вакуум-экс­трактора с головки ребенка. Подобные изменения в показателях эхо-ЭГ могут быть обнаружены в аналогичных ситуациях и до возникновения фокальных клинических симптомов. Судорожные явления у детей, перенесших внутричерепную травму, возникают в различные сроки после родов. По данным

II. П. Елизаровой (1977), у ‘/з детей наблюдаются уже вскоре после рождения. Однако более часто судороги проявляются через несколько часов, а нередко и через 2—3 сут в связи с нараста­нием геморрагического синдрома. По прошествии острого пери­ода, стихания реактивных изменений в ткани мозга, уменьшении и купировании судорожных явлений последние могут вновь вы­явиться в возрасте 1,5—2 Читать далее

Изменения нервной системы

Клиническая картина у детей раннего возраста как при тяжелом, так и при лег­ком течении кори, возникая в различные сроки. Их клинические проявления полиморфны. Наиболее часто у детей, больных корью, наблюдается реакция. На 3-й день сыпи в разгар заболевания выявляется синдром общемозговых расстройств. На фоне вяло­сти, адинамии у ребенка возникает рвота, иногда с предшествую­щей головной болью, нередко двигательное беспокойство, реже развиваются Клиническая картина с изменениями, протекающими по типу энцефалита, часто наблюдается также на 3—4-й день коревого высьшания. Обращает внимание общий фон, сопровождающийся аллергическим компонентом: обильная пятнисто-папулезная сыпь с синюшным оттенком на кожных по­кровах щек, предплечий, ягодиц; наряду со сливной багрового цвета сыпью, отмечаются экстравазаты, иногда кровоизлияния. Аналогичные изменения могут иметь место и на слизистой щек. Эти данные, а также вегетативные сдвиги с проявлением арте­риальной гипотонии, обнаружением белка в моче свидетельству­ют о гипертоксической картине патологического процесса с острой симпатико-адреналовой декомпенсацией, нарушением функцио­нальной активности коры надпочечников. У больных внезапно или после предшествующего озноба, при беспокойстве, резком возбуждении возникают повторные локальные или общие судороги характера. Инсульто­образное выявляются двигательные Читать далее

Прогноз заболевания

Он зависит от сроков диагностики м свое­временности назначении н тщательности проведения патогенети­чески целесообразного лечения. Это генетически гетерогенные заболевания папболее целесо­образно рассматривать в одном разделе книги, так как они имеют много общих клинических проявлений, и врачу обычно прихо­дится проводить дифференциальный диагноз между ними. Общим для всех этих болезней является то, что в основе  лежат гене­тически детерминированные нарушения обмена веществ, приво­дящие к накоплению в нервной системе н многих органах тех или иных веществ (липидов, мукополнсахарндов и др.). При этом происходит прогрессирующая дегенерация первпой ткани, приво­дящая к умственной отсталости, параличам и судорогам. Липидозы Классификация и терминология наследственных заболеваний липидного обмена, сочетающихся с грубыми поражениями нерв­ной системы, па первый взгляд кажется весьма противоречивой. На самом же деле их следует рассматривать в историческом аспекте. Они лишь отражают уровень знаний к моменту созда­ния классификации. В связи с этим предлагается иметь в виду три периода в формировании существующих представлений по генезу этих заболеваний. Этиология п патогенез. Заболевание относится к на­следственным нарушениям лнпидного обмена н передается по аутосомно-рецессивпому типу. Только в 1969 г., т. е. 88 лет спу­стя после его первого Читать далее

Сосудистый процесс

Отмечаемые клинические проявления в разгар столь яркого высыпания с геморрагическим компонентом, по-видимому, имеют в своей основе, протекающий, по образному выражению А. П. Авцына, в виде «мозговой пурпуры» с тромбообразованием. Тромбоз вен и периваскулярный процесс в подоб­ных случаях может обусловить тяжелые дегенеративные изме­нения. У некоторых больных первые явления коревого энцефалита возникают на фоне начальных катаральных явлений, вялости, когда у контактировавшего ребенка только подозре­вают корь или имеют место лишь отдельные элементы сыпи, вы­раженных проявлений аллергии не наблюдается. Начальное недомогание, вялость, адинамия внезапно сменяются оглушен­ностью, сонливостью, иногда двигательным беспокойством, пси­хомоторным возбуждением. В более старшем возрасте наблюда­ются сенсорные нарушения, галлюцинации. В раннем возрасте могут иметь место экстрапирамидные гиперкинезы. Отмечаются глазодвигательные расстройства, нистагм. Судорожные явления развиваются на фоне нарастания сонливости, а иногда предшест­вуют ее появлению, возникая в период начального общего недо­могания. В раннем возрасте они отличаются преобладанием то­нической фазы и переходом в опистотонус. У отдельных больных может иметь место вертикальный нистагм, отмечается гипертер­мия. У детей, переживших острую фазу Читать далее

Этиология и патогенез. Генетика

Заболевание обусловлено поражением двигательных клеток передних рогов спинного мозга по всей его длине и встречается с частотой 0,1 на 100 ООО насе­ления и 7 на 100 000 новорожденных. Наследственная природа детской спинальной ампотрофии и рецессивный тип наследования в настоящее время не вызывают сомнений, но сущность биохими­ческого дефекта, приводящего к дегенерации (или недоразвитию) моторных клеток передних рогов, остается пока невыясненной. В передних рогах спинного мозга отмечаются признаки гибели двигательных клеток, количество их уменьшено, вплоть до полного исчезновения и замещения Характерны клетки «тени». Эти изменения обнаруживаются по всей длине спинного мозга, но особенно выражены в шейном и поясничном утолщениях. Аналогичные изменения находят в мо­торных ядрах продолговатого мозга и моста. Наибо­лее часто поражаются ядра пар черепных нервов, реже и в меньшей степени — ядра V и VI пар. В передних корешках и двигательных нервах находят и распад аксона. Изменения в мионевральных синап­сах сводятся к отсутствию нормальных моторных бляшек, ветвле­нию терминального волокна. Гистологическое исследование мышц дает типичную картину неврогенной или «пучковой» атрофии: пучки атрофированных мышечных волокон чередуются с участками сохранных волокон. Описаны так называемые «щитовидные» волокна как ранний признак и «эмбриональные» или «фетальные» волок­на. Высказывается предположение, что эти волокна никогда Читать далее