Иследования

Ангиография

Её используют также в нейрохирургическом ста­ционаре. Ангиография помогает уточнить локализацию процесса, диагностирует сосудистые поражения головного мозга (аномалии, ангиомы, аневризмы). Детям первых 3 лет ангиография осущест­вляется под наркозом.

Читать далее

Изменения эндокринных желез

Они прояв­ляются в виде гипотрофии или даже атрофии гипофиза, щито­видной железы, коры надпочечников и половых желез. Врожден­ные пороки сердца обычно выражаются дефектами межжелудочковой перегородки. В печени обнаруживают явления застоя и фиброза. Смерть больных обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или же тяжелых врожденных дефектов внутренних органов. Читать далее

Краниофарингиома

Она  имеет изменчивые симптомы в зависимо­сти от времени проявления. Так, у самых маленьких детей опу­холь начинается с симптомов повышения внутричерепного давле­ния, у старших — с нарушения зрения и эндокринных рас­стройств. Характер зрительных нарушений зависит от расположения и направления роста опухоли. Могут наблюдаться первичная атро­фия сосков зрительных нервов, выпадение височных и одноимен­ных полей зрения. Читать далее

Опухоли спинного мозга в детском возрасте

Они наблюдают в не­сколько раз реже, чем опухоли головного мозга. Обычно их диаг­ностируют в далеко зашедших случаях, когда операция оставляет после себя стойкий дефект.

Экстрамедуллярные опухоли начинаются с постепенно усили­вающихся болей с одной, потом с двух сторон (раздражение ко­решков и мозговых оболочек). При давлении на отростки позвон­ков возникают боли. В дальнейшем может выявиться расстрой­ство чувствительности, появляются нарушения двигательной сфе­ры и тазовых органов, возникают вегетативно-трофические нару­шения. В выраженных случаях может развиться синдром Броун — Секара. На стороне расположения опухоли расстраивается глубо­кая чувствительность и развивается центральный парез, на про­тивоположной стороне понижается температурная и болевая чувствительность. На высоте заболевания развивается картина нижней спастической параплегии с тазовыми расстройствами. Лечение. В большинстве случаев требуется хирургическое лечение или необходимо сочетание хирургического и рентгеноте­рапевтического методов. Успешно удалены могут быть астроцито­ма, эпендимома мозжечка, некоторые краниофарингиомы, экстра­медуллярные опухоли спинного мозга. В ряде случаев вслед за операцией необходимо провести курс рентгенотерапии. В отдель­ных случаях удаляют лишь часть опухоли (например, при медуллобластоме мозжечка). Опухоли ствола, пинеаломы, интрамедуллярные опухоли спинного мозга не удаляют. В этих Читать далее

Аринэнцефалия

Среди дефектов, возникающих после замыка­ния нервного желобка в трубку, следует упомянуть так называе­мую аринэнцефалию. Это рано возникающий порок. Как извест­но, к концу 4-й недели развития на головном конце нервной труб­ки образуются 3 пузыря. В дальнейшем на протяжении 5—6-й недели из переднего пузырька формируется diencephalon с отходящими от него закладками глаз, дающий начало большим полушариям. На 6-й неделе от tотделяется закладка обонятельных нервов. Возникно­вение уродств группы относится как раз к этому периоду сложных преобразований закладки мозга. В итоге вместо двух полушарий большого мозга образуется единый , не разделенный на левое и правое полушария, с единым всегда обширным желудочком. Налицо всегда имеется резко выражен­ная внутренняя гидроцефалия. Она имеет место не только в но особенно в diencephalon. Неразделение переднего мозгового пузыря на полушария сочетается с аплазией обонятель­ных трактов и обонятельного мозга в целом —При аринэнцефалии резко страдают промежуточный мозг и подкорковые ядра. III желудочек значительно расширен. Поло­сатые тела и зрительные бугры могут быть слиты в единое обра­зование. В этих случаях одновременно имеет место нарушение развития глаз. Соответственно образуется лишь один глаз (ци­клопин), Читать далее

Открытая черепно-мозговая травма

Она имеет в своей основе по­вреждение покровных тканей черепа, твердой мозговой оболочки, перелом костей, их смещение, внедрение осколков в мозг. Клини­ческая картина складывается из симптомов сотрясения, ушиба мозга, локальных изменений, обусловленных вдавлением костных обломков. Наиболее часты симптомы раздражения — очаговые (джексоновские) судороги и симптомы выпадеппя в виде моно — и гемипарезов или параличей, наблюдаемые при средней (височно­теменной) локализации. Повреждение затылочной области обу­словливает появление мозжечковых и стволовых симптомов. При переломах основания черепа с повреждением пирамиды височной кости отмечается кровотечение изо рта и ушей, при переломах решетчатой кости — носовое кровотечение. Типичное для пере­лома основания черепа развитие кровоподтеков вокруг глаз, «сим­птом очков» или «монокля», в раннем возрасте наблюдается не всегда. В то же время в случаях нарушения целостности мозго­вых оболочек признаком, указывающим на перелом основания черепа, является выделение спинномозговой жидкости (назаль­ная или ушная ликворея). Для перелома основания черепа ти­пично поражение черепных нервов (лицевого, отводящего, слухо­вого и др.). При переломах с внедрением осколков создаются ус­ловия для инфицирования оболочек, что может вести к менин­гиту. Оценка клинической картины основывается на всестороннем неврологическом исследовании с использованием Читать далее

Внутричерепная родовая травма у недоношенных детей

Она мо­жет иметь разные клинические проявления. Это прежде всего объясняется тем, что в патологический процесс вовлекается не только мозг, но и организм ребенка в целом, в результате чего возникает сложная гамма симптомов, одни из которых связаны с первичными поражениями мозга, в то время как другие (не ме­нее значительные) являются вторичными и появляются вслед­ствие кардиопульмональных расстройств, обменных нарушений и др. Таким образом, обследование недоношенных детей и трак­товка обнаруживаемых у них изменений чрезвычайно сложны. В многообразные клинические изменения у них вплетаются симп­томы незрелости мозга и нарушений внутриутробного развития. Наши собственные исследования, проводившиеся с использо­ванием клинических, лабораторных, патоморфологических и экс­периментальных методов, позволили описать клинические прояв­ления внутричерепной родовой травмы у недоношенных детей, возможные методы диагностики и терапию этого заболевания. Исследования показали, что клиника внутричерепной родовой травмы в значительной мере зависит от массы детей при рожде­нии (степени зрелости мозговых структур) и от тяжести сопутст­вующих заболеваний. Можно выделить три основные формы те­чения внутричерепной родовой травмы: 1) бессимптомное или малосимптомное течение; 2) превалирование в клинике симпто­мов угнетения нервной деятельности (синдром угнетения) Читать далее

Этиология и патогенез

Целенаправленные исследова­ния роли витамина Bi в генезе ПНЭ позволили найтн ключ к по­ниманию характера метаболических расстройств при этом забо­левании. Было установлено, что в мозговой ткани больных детей полностью отсутствовал тпаминтрнфосфат (ТТФ). В последую­щем удалось доказать, что в основе возникновения ПНЭ лежит наследственное нарушение обмена веществ, приводящее к появ­лению или активации белкового фактора, ингибирующего ткани. В результате этого наступает локальное нарушение образования ТТФ, играющего специфическую роль в функционировании нерв­ной ткани. Наряду с этим высказываются и другие предположе­ния на генез ПНЭ, в частности считается, что ведущим биохи­мическим дефектом могут быть извращения процессов глюконео- генеза, возникающие из-за торможения превращения ппрувата в оксалоацетат [Tada et al., 1969].

Клиническая картина полиморфна. Манифестация за­болевания наступает в первые месяцы жизни ребенка. Сначала это потеря аппетита, частые рвоты, затрудненное сосание и гло — тайне. Затем обнаруживаются признаки задержки психомотор­ного развития, мышечная гнмотоння. Нерпная система вовлека­ется в патологический процесс, и ее изменения превалируют в клинической картине: изменения зрения, слуха, голоса, судороги п нр. Обращают вннманне па особенно частое поражение ство­ловой части головного мозга: спонтанный нистагм, офтальмопле­гия, Читать далее

Нарушения гормонального и минераль­ного обмена

Их рассматривают преждевременную оссификацию как следствие, поскольку она встречается при D-резистеитном ра­хите, гипертиреозе и т. д. Вероятнее всего, различные виды кранностеноза имеют неодинако­вый патогенез. Клиническая классификация кранностенозов основывается на характере деформации черепа, а также на наличии или отсутствии признаков декомпенсации, свя­занных с увеличением внутриче­репного давления. Болезнь Кру зона.
Происходит преждевременное сращение ко­ронарного шва на черепе, а также шва между os maxillae и os zygomaticum на лицевом черепе, в результате чего голова при­обретает своеобразную форму (широкое лицо, глазные яблоки расположены на большом расстоянии друг от друга и выступают вперед), имеется прогнатизм из-за уменьшенных размеров верх­ней челюсти. Сочетание кра­ниостеноза в коронарном  с уродством пальцев рук н ног и иногда другими аномалиями Череп представляется плоским сзади и выступающим вперед. Преждевременное сращение нередко начинается во внутри­утробном периоде. В этом случае диагноз кранностеноза мож­но поставить при рождении. Все же чаще начальные признаки заболевания обна­руживаются в первом полу­годии жизни ребенка и зна­чительно реже между 1-м и 3-м годами жизни. В общем, про­цесс окостенения швов чере­па, тем более выражена кли­ническая картина заболева­ния. В зависимости от того, развивается или нет застой в полости черепа, различают компенсированные Читать далее

Врожденная форма

Дети появляются на свет с вялыми парезами. Нередко матери отмечают слабое шевеление плода к концу беременности. Уже при первом купании ребенка роди­тели обращают внимание на «отвисание» вниз ручек и ножек младенца, тогда как у здорового ребенка, благодаря физиологиче­скому гипертонусу и преобладанию сгибателей, конечности нахо­дятся в согнутом положении и непрерывном движении. При ребенка на бок ножки как бы «отстают», оставаясь лежать в прежнем положении. Отмечаются резкая мышечная ги­потония, отсутствие сухожильных рефлексов.  Поздняя форма начинается в возрасте 1,5—2 лет, когда дети уже хорошо ходят, бегают. Толчком к началу болезни служат ка­кие-либо внешние факторы, реже заболевание начинается испод­воль. Течение болезни замедленное, по сравнению с ранними формами, однако его можно назвать лишь относительно мягким. От года к году наблюдается заметное прогрессирование. При большой длительности заболевания атрофии достигают крайней степени. Дети, хотя и сохраняют способность к самостоятельному передвижению, являются тяжелыми инвалидами и нуждаются в посторонней помощи. Движения больных замедлены, неуверены, они ходят, слабо сгибая ноги в коленях (походка «заводной кук­лы»), не могут приседать, с пола встают в типично миопатической манере. Способность к самостоятельной ходьбе сохраняется до 7 — 11 лет, редко дольше. Читать далее