Аринэнцефалия | Невропатология

Аринэнцефалия

Среди дефектов, возникающих после замыка­ния нервного желобка в трубку, следует упомянуть так называе­мую аринэнцефалию. Это рано возникающий порок. Как извест­но, к концу 4-й недели развития на головном конце нервной труб­ки образуются 3 пузыря. В дальнейшем на протяжении 5—6-й недели из переднего пузырька формируется diencephalon с отходящими от него закладками глаз, дающий начало большим полушариям. На 6-й неделе от tотделяется закладка обонятельных нервов. Возникно­вение уродств группы относится как раз к этому периоду сложных преобразований закладки мозга. В итоге вместо двух полушарий большого мозга образуется единый , не разделенный на левое и правое полушария, с единым всегда обширным желудочком. Налицо всегда имеется резко выражен­ная внутренняя гидроцефалия. Она имеет место не только в но особенно в diencephalon. Неразделение переднего мозгового пузыря на полушария сочетается с аплазией обонятель­ных трактов и обонятельного мозга в целом —При аринэнцефалии резко страдают промежуточный мозг и подкорковые ядра. III желудочек значительно расширен. Поло­сатые тела и зрительные бугры могут быть слиты в единое обра­зование. В этих случаях одновременно имеет место нарушение развития глаз. Соответственно образуется лишь один глаз (ци­клопин), обычно состоящий из 2 сросшихся или это одно глазное яблоко, но содержащее 2 хрусталика и 2 соска зри­тельного нерва. Глаз расположен на лбу по средней линии. Ино­гда при аринэнцефалии описанные выше дефекты сочетаются с из­менением носа п верхней губы, приобретающих форму хоботка. Тогда говорят о погибают обычно в первые недели жизни.

Комментарии запрещены.