Абортивная форма синдрома ЛМББ | Невропатология

Абортивная форма синдрома ЛМББ

У детей наблюдается: отсутствуют умственная отсталость п полидак­тилия. Обнаруживаемые при этом изменения психики трактуются как психический инфантилизм без задержки интеллектуального развития (ИСО — 80—83 ед.). Это выражается в слабой переключаемости, «соскальзывании» на более доступные задания, тенден­ции к конкретности мышления. Однако на ЭЭГ у детей нередко обнаруживались неоднотнпные диффузные изменения (дизритмия с преобладанием быстрых низкоамплитудных воли или ча­стые ритмы в сочетании с медленными волнами; единичные пп — кообразные колебания). На эхо-энцефалограмме также обнару­живаются расширение III желудочка и увеличение индекса бо­ковых желудочков. Таким образом, при всех 3 вариантах снпдрома ЛМББ обна­руживается вовлечение в патологический процесс ЦНС. Наиболее тяжелые поражения отмечаются у детей с полным снмптомо — комплексом, причем манифестация церебральных расстройств на­ступает в более ранние сроки. Причины, приводящие к поражению ЦНС при синдроме ЛМББ, до сих нор остаются неясными. Можно предположить, что в основе лежат генетически детермшшровапные нарушения обмена липидов, так как ожирение относится к одному  наибо­лее ярких и рано проявляющихся симптомов. Если это пред­положение верно, то тогда можно представить и вовлечение в патологический процесс нервной системы—но типу болезни Нп­манна — Пика, Тея — Сакса и др. Не вызывает сомнения, что сведения о расширении III мозгового желудочка могут также косвенно указывать на наличие атрофических изменений в обла­сти гипоталамуса, что в значительной мере позволяет объяснять не только склонность к ожирению, развитию пигментной деге­нерации сетчатки, но и к возникновению половых расстройств. я. Сведения об особенностях морфологи­ческого строения мозга при синдроме ЛМББ крайне скудны. Тем не менее, отмечены дегенеративные изменения в ядрах гипотала­муса — замена ганглиозных клеток-теней, кистовидные измене­ния передней и задней доли гипофиза, иногда пороки развития отдельных областей мозга. п наличии полного спмптомокомплекса не пред­ставляет трудностей. В группу риска должны быть отнесены дети с полидактилией и дети раннего возраста с ожирением, сочетаю­щимся с задержкой психомоторного развития или с патологией зрения. В родословной больных отмечается повышенное число лиц, страдающих ожирением, умственной отсталостью или же из­менениями зрения.

Комментарии запрещены.